生酮饮食并非普通减肥法，而是一种通过改变能量供应途径控制癫痫的医学治疗手段。其原理在于：

1.生酮饮食的机制与证据

代谢转换：极低碳水化合物（每日<20克）迫使身体分解脂肪产生酮体（如β-羟基丁酸），作为大脑的替代能源。

神经保护作用：酮体可调节谷氨酸受体活性，减少神经元过度兴奋；同时抑制炎症因子释放，保护脑组织。

临床证据：

随机对照试验（RCT）显示，生酮饮食可使50%的药物难治性癫痫患儿发作减少>50%。

长期随访（>2年）表明，部分患儿可逐步减停抗癫痫药物，且认知功能改善。

2.实施步骤与注意事项

启动期（1-2周）：

逐步过渡：从常规饮食开始，每周减少10%碳水化合物摄入，同步增加脂肪比例。

示例：

第1周：米饭量减半，用牛油果替代部分水果。

第2周：完全戒除主食，以椰子油炒菜为主。

维持期（3个月至数年）：

典型餐单：

早餐：煎蛋（3个）+牛油果（半个）+防弹咖啡（黑咖啡+椰子油10ml）。

午餐：三文鱼（150克）+西兰花（200克，黄油炒）+坚果（30克）。

晚餐：五花肉（200克）+菠菜（300克，橄榄油拌）+奶酪（50克）。

营养补充：每日服用复合维生素（含维生素D、B族）和矿物质（钙、镁、锌），预防便秘（可添加洋车前子壳粉5克）。

监测指标：

血尿酮体：目标范围3-5mmol/L（太低需增加脂肪摄入，太高可能引发酮症酸中毒）。

血脂：总胆固醇<5.2mmol/L，甘油三酯<1.7mmol/L。

肝功能：每3个月检测ALT、AST。

3.适应症与禁忌症

适用人群：

药物控制不佳的局灶性发作、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等。

基因检测提示GLUT1缺乏症（葡萄糖载体1缺陷症）的患儿（生酮饮食是首选治疗）。

禁忌症：

脂肪代谢障碍（如肉碱缺乏症）、线粒体脑肌病、严重肝肾疾病。

实施前需完成基因检测（如SLC2A1突变筛查）和代谢筛查（如血氨、乳酸水平）。

4.临床案例与长期管理

案例：一名4岁Dravet综合征患儿每月发作20余次，生酮饮食3个月后发作减至每月2次，且能独立完成拼图（此前无法专注超过2分钟）。

长期挑战：

饮食依从性：患儿可能因口味单调抗拒，可通过变换食谱（如用杏仁粉代替面粉制作饼干）提高接受度。

社会适应：外出就餐时需提前准备食物，避免摄入隐藏碳水（如酱料、汤底）。