生酮饮食的“前世今生”

起源：1921年，梅奥诊所的Wilder医生首次用生酮饮食治疗癫痫，因抗癫痫药问世后逐渐被遗忘；

复兴：20世纪90年代，约翰·霍普金斯医院通过生酮饮食成功治疗难治性癫痫儿童，引发全球关注；

现状：全球超100个癫痫中心将其作为二线治疗方案，中国已有超50家医院开展生酮饮食门诊。

生酮饮食的“抗痫密码”

酮体抑制：β-羟基丁酸通过激活ATP敏感钾通道，稳定神经元膜电位；

能量替代：酮体绕过葡萄糖代谢障碍，为神经元提供稳定能量；

抗炎作用：减少促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α），降低神经炎症风险；

线粒体保护：增强线粒体功能，减少氧化应激损伤。

适用人群与禁忌症

儿童难治性癫痫（>2种药物无效）脂肪酸氧化缺陷（如MCAD缺乏症）

成人药物耐受性癫痫 卟啉症、肉碱缺乏症

葡萄糖转运体缺陷综合征（GLUT1-DS）严重肝肾功能不全

丙酮酸羧化酶缺乏症 严重心律失常

生酮饮食的“3阶实施法”

启动期（1-2周）：

目标：快速诱导酮症，缩短适应期；

方法：住院监测，严格限制碳水化合物（<20g/天），逐步增加脂肪比例；

常见反应：恶心、呕吐、便秘（“生酮流感”），需补充电解质和膳食纤维。

维持期（3-12个月）：

目标：维持血酮3-5mmol/L，血糖3.9-5.6mmol/L；

方法：

脂肪:蛋白质+碳水=4:1（经典生酮）或3:1（改良生酮）；

每日分4-6餐，避免长时间空腹；

定期检测血脂、肝功能、肾功能。

退出期（1-2周）：

目标：缓慢恢复碳水化合物，避免反跳性发作；

方法：每2-3天增加10g碳水化合物，同时减少脂肪比例；

案例：一名8岁患儿快速退出生酮饮食后出现癫痫持续状态，需重新诱导酮症。

生酮饮食的“副作用管理”

高脂血症：30%患者可能出现甘油三酯升高，需限制饱和脂肪，增加Omega-3摄入；

肾结石：2%-5%风险，每日补充柠檬酸钾（5-10mEq）预防；

骨质疏松：长期生酮饮食可能导致钙流失，需补充维生素D（800-1000IU/天）和钙（1000mg/天）；

生长迟缓：儿童需定期监测身高、体重，必要时调整蛋白质比例。