生酮饮食通过模拟饥饿状态，使机体产生酮体（如β-羟基丁酸），抑制神经元异常放电。研究显示，约50%的药物难治性癫痫患儿接受生酮饮食后，发作频率减少50%以上，30%患儿减少90%。

一、适用人群与禁忌

适用人群

2岁以上、药物控制不佳的患儿（如Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征）。

家长需有较强执行力，能严格记录饮食和监测指标。

禁忌症

代谢性疾病（如线粒体病、脂肪酸氧化障碍）。

严重肝肾功能异常、胰腺炎病史。

家长拒绝配合或患儿存在严重吞咽困难。

二、实施要点：精准配比与监测

饮食配比原则

经典生酮饮食：脂肪与碳水化合物+蛋白质的比例为4:1（如每100g食物中，脂肪占88g，蛋白质+碳水占12g）。

改良方案：MCT（中链甘油三酯）饮食可适当增加蛋白质比例，提高依从性。

典型食谱示例

早餐：鸡蛋（2个）+奶油（30g）+牛油果（半个）。

午餐：三文鱼（100g）+橄榄油（20g）+绿叶蔬菜（少量）。

晚餐：坚果（30g）+奶酪（50g）。

监测指标与副作用管理

每周监测体重、血酮（目标范围2.5-5mmol/L）、尿酸。

预防便秘：增加膳食纤维（如亚麻籽粉）、补充镁剂。

预防肾结石：保证每日饮水量（儿童1000-1500mL），定期查尿常规。

三、案例：生酮饮食的奇迹

某6岁患儿因局灶性发作每日服药仍发作3-5次，接受生酮饮食3个月后，发作减至每月1次，且认知能力显著提升（从语言发育迟缓到能完整讲述故事）。目前，该患儿已逐步过渡至普通饮食（但仍保持低糖习惯），发作未再加重。